Возникает при поражении митохондрий печени. В результате нарушается утилизация образующегося карбамаилфосфата, и он включается в цикл синтеза оротовой кислоты. ПРИЛОЖЕНИЕ 2 1).Нормальные величины экскреции мочевой кислоты у детей разного возраста: 0 - 12 мес - 40 - 80 мг/сут Лет - 120 - 1000 мг/сут 2).Возрастные различия содержания нуклеотидов в крови детей: содержание в мкмоль/л Возраст АТФ АДФ АЛФ новорожденные 765,0 134,5 56,8 4 мес - 3 года 698,0 140,4 40,6 3 года - 14 лет 614,8 110,0 23,2 При бронхиальной астме, хронической пневмонии, заболеваниях печени отмечается снижение уровня АТФ и повышение концентрации АДФ и АМФ в крови, что свидетельствует о нарушении энергетического обмена в эритроцитах. Абсолютные цифры суточной экскреции мочевой кислоты невелики, но при пересчете на кг веса оказывается, что содержание мочевой кислоты в моче детей существенно превышает концентрацию этого метаболита у взрослых. Эти данные свидетельствуют с одной стороны о том, что в период новорожденности одной из основных форм выведения конечных продуктов азотистого обмена из организма является мочевая кислота. С другой стороны повышенное содержание мочевой кислоты в моче новорожденных обусловлено включением в процесс ее образования инозиновой кислоты, которая не может полностью включаться в анаболические процессы (биосинтез нуклеотидов). 4).Синдром Леша-Нихана - признаки подагры у мальчиков в возрасте от полугода до 16 лет. На первый план выступают тяжелые неврологические симптомы. Основной патогенетический фактор - дефект гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы, катализирующей превращения гипоксантина и гуанина в инозинмонофосфат и ГМФ. 5).Нарушения пиримидинового обмена проявляются в виде наследственной оротацидурии: с мочой выводится оротовая кислота, в количестве, превышающим нормальное в 1000 и более раз. Причина - дефицит дегидрогеназы, катализирующей две последние реакции синтеза УМФ - образование и декарбоксилирование оротовой кислоты. В итоге – накопление оротата, а пиримидиновых нуклеотидов оказывается недостаточно. Такой недостаток УТФ ведет к ускорению его синтеза, но процесс останавливается на стадии оротовой кислоты, что ускоряет его накопление. Оротовая кислота не токсична, однако, недостаток пиримидинов ведет к отставанию физического и умственного развития. Введение в течение всей жизни уридина устраняет пиримидиновую недостаточность. |
Главные организационные уровни разработки стратегии
Література. 1. Агапова Т. А. Макроэкономика [Текст] : учебник / Т
Главные понятия. Обычно под информацией понимается совокупа сведений, расширяющая представление об объектах и явлениях среды
Права и обязанности участника (члена) публичной организации.
Моральный риск и методы его предотвращения
Средства персональной защиты кожи
Формули, рівняння, графіки, діаграми.
Задачка 1.5.
Мелоди Манфул. - Ты не стал ходить на Землю?
НЕПРАВИТЕЛЬСТВЕННЫЕ ЭКОЛОГИЧЕСКИЕ ОРГАНИЗАЦИИ